Самостоятельный и связанный с другими видами дисплазий зубной ткани несовершенный дентиногенез

370

Среди зубных заболеваний некариозной природы велик процент наследственных патологий, которые обуславливаются генными мутациями и передаются от родителей к детям.

Влияние среды может сказываться на степени выраженности таких заболеваний, но и не является их первопричиной.

К таким патологиям относится несовершенный дентиногенез и некоторые другие формы дисплазии твердых тканей зуба.

Общие сведения

Несовершенный (незавершенный, неполноценный) дентиногенез (dentinogenesis imperfecta) – это нарушение формирования дентина, проявляющее себя изменением его состава и структуры и, вследствие этого, цвета, формы и состояния зубов.

Болезнь может быть следствием (синдромом) патологии всей костной системы человека (остеогенеза), только зубных тканей (одонтогенеза) или быть самостоятельной патологией (несовершенным дентиногенезом). В зависимости от своего типа встречается с разной частотой – от 1-го случая на 7-8 тыс. до 3-4 на 100 тыс. населения.

Обычно несовершенный дентиногенез начинается в раннем периоде развития плода, на стадии формирования его костной ткани. Поражает временные и постоянные элементы. Чаще от него страдают мужчины.

Патогенез dentinogenesis imperfecta зависит от его типа. Но есть и общие черты, присущие любому виду патологии – это нарушение мезодермальной (средней) и эктодермальной (поверхностной) зародышевой ткани.

Дентин при несовершенном дентиногенезе имеет низкое содержание минеральных веществ (60%), и высокое – органических (15%) и воды (25%). В нем уменьшается количество кальция и фосфора, но их соотношение при этом сохраняется.

Дентинный матрикс видоизменен. Зубные ткани утрачивают точную организацию, приобретая аморфный вид. В некоторых областях дентинные канальцы полностью отсутствуют.

Количество одонтобластов уменьшено, они приобретают неправильную форму, вакуолизируются – то есть подвергаются клеточной дистрофии в результате образования вакуолей, содержащих воду и другие вещества, которые в них должны отсутствовать.

Рассасывание корней временных зубов при незавершенном дентиногенезе происходит с задержкой. При откалывании эмали обнажившийся дентин очень быстро истирается.

Клиническая картина патологии разнится в зависимости от ее вида. В большинстве случаев отмечается изменение цвета и формы коронок, имеет место повышенная стираемость и снижение прикуса.

Провоцирующие факторы

Поскольку несовершенный дентиногенез относится к наследственным заболеваниям, в качестве провоцирующих факторов выступает мутация генов, проявляющаяся на стадии образования костей, кровеносных сосудов и формирования дентина у плода.

Роль других факторов риска развития патологии в точности неясна. Однако очевидно, что общее состояние здоровья, иммунный статус, качество питания и ухода за ротовой полостью, травмы, отсутствие плановых санаций ротовой полости оказывает отрицательное влияние на развитие и выраженность болезни.

Поэтому роль профилактических мер, направленных против любых зубных заболеваний, и в этом случае сохраняет свою значимость.

Причины развития

Заболевание связано с нарушением срока созревания эмали, ее минерализации, формирования матрицы. Зубы вырастают со значительными косметическими дефектами, быстро стираются, разрушаются и рано выпадают.

Причина – мутация гена, отвечающего за нормальное формирование эмали. Сбой может произойти на любой стадии одонтогенеза:

• формирование матрицы эмали;
• процесс ее созревания;
• нарушение синтеза амелобластов, энамелина, туфтелина;
• гипокальцификация, гипоминерализация эмали.

Подобные изменения часто сопровождают другие системные заболевания, нарушения метаболизма, но НА бывает и одиночной патологией.

Наследуется она различными типами:

• аутосомно-доминантным;
• аутосомно-рецессивным;
• Х-сцепленным доминантным;
• Х-сцепленным рецессивным.

Вид наследования связан с тяжестью заболевания и формой его проявления. Например, при аутосомно-доминантном (встречаемом чаще всего) болезнь развивается из-за дефектов:

• амелобластов (клеток, синтезирующих эмаль);
• энамелина (белка эмали);
• туфтелина (протеина, участвующего в минерализации).

При Х-сцепленном наследовании происходит мутация в гене, отвечающего за синтез амелогенина. Этот протеин нужен для минерализации, кристаллизации эмали.

Варианты развития несовершенного амелогенеза отличаются по клиническим проявлениям, прогнозу лечения.

Классификация

Классификация патологии не имеет единого, признанного всеми стандартного вида. Широко используются альтернативные названия заболевания – несовершенный, неполноценный, незавершенный дентино- и одонтогенез, дисплазия костной ткани, опалесцирующий дентин, мезоэктодермальная одонтопатия.

В основном выделяют три основных типа несовершенного дентиногенез:

I тип. Один из синдромов патологии всей костной системы, называемой неполноценным остеогенезом (НО). «Osteogenesis imperfecta» означает «несовершенное костеобразование».

Справка. НО – редкое заболевание, характеризующееся нарушением мезенхимы – клеток плода, из которых в последующем образуются все ткани человека. Патология передается по наследству, чаще встречается у мальчиков.

Характеризуется сниженной минеральной плотностью и нарушением микроархитектоники костной ткани, ломкостью и деформацией костей, глухотой, голубым цветом склеры глаз, изменением строения зубов.

Несовершенный дентиногенез отмечается не у всех больных НО, а только у их части. Если несовершенный остеогенез встречается в 6-7 случаев на 100 тыс. человек, то, по меньшей мере, половина из них страдает и неполноценным дентиногенезом. Таким образом, частота патологии I типа составляет не менее 3-4 случаев на 100 тыс. человек.

Считается, что причины несовершенного дентиногенеза, обусловленного остеогенезом — недостаточное образование коллагена (преколлагеновые волокна не превращаются в коллагеновые).

Несовершенный дентиногенез I типа поражает как постоянные, так и молочные (чаще) зубы.

II тип. Одно из патологических проявлений неполноценного одонтогенеза, при котором нарушается образование не только дентина, но и эмали (имеет место и несовершенный амелогенез).

Болезнь носит название синдрома Стейнтона-Капдепона (описана Стейнтоном в 1892 г. и Капдепоном в 1905 г.). Другие названия – опалесцирующий дентин, мезоэктодермальная одонтопатия.

2-ой тип несовершенного дентиногенеза вызывается мутацией гена сиалофосфопротеина. Патология, обозначаемая аббревиатурой DSPP (Direct Stock Purchase Plan), затрагивает молочные и постоянные зубы у детей любого пола.

III тип. Самостоятельная патология, сопровождающаяся только нарушением дентиногенеза. С амелогенезом (эмалью) у пациентов, подвергнувшихся несовершенному дентиногенезу 3-его типа, все в порядке. Согласно классификации М.И. Грошикова, III тип болезни носит название дисплазии и подразделяется на 2 подтипа:

• дисплазия дентина корней:
• дисплазия дентина коронки.

Считается, что причиной развития патологии 3-его типа является то же самое, что и несовершенного дентиногенеза 2-го типа – нарушение матрикса фосфопротеина.

Согласно международному обозначению болезней в редакции МКБ-10 дисплазии зубных тканей обозначаются следующими кодами: незавершенный одонтогенез (нарушение образования дентина и эмали) – К00.52, незавершенный дентиногенез (нарушение образования дентина) – К00.51, несовершенный амелогенез (нарушение образования эмали) – К00.50.

Избыточный цемент на корне зуба, или гиперцементоз — нужно ли его лечить.

Заходите сюда, чтобы разобраться как проводится гигиена полости рта с помощью индикатора зубного налета.

По этому адресу https://www.vash-dentist.ru/lechenie/zubyi/tipyi-rezorbtsii-kornya.html выясним, насколько опасна резорбция корней временных зубов.

Профилактика

Процент болезни выше среди пациентов с острым остеогенезом, когда имеется качественный и количественный дефицит коллагена. Специфических методов предупреждения патологии пока не разработано. В целях профилактики следует тщательно соблюдать гигиенические правила ротовой полости, проходить плановые стоматологические обследования. Нужно своевременно проводить санирование полости рта. Не реже, чем 1 раз в полгода необходимо приходить к дантисту, чтобы выявлять на ранних стадиях заболевания, а также вовремя начинать лечение патологии. При необходимости проконсультироваться с врачом-генетиком.

Симптомы в зависимости от формы

Несовершенный дентиногенез 1-го типа «выдает» себя следующими симптомами:

• Изменение окраски от серой до желтовато-коричневой. Иногда отмечается янтарная полупрозрачность различной степени, вплоть до легкого обесцвечивания.

• Частое скалывание эмали (эмалево-дентинное соединение представляет собой прямую линию), обнажение и быстрое истирание дентина, иногда до десны. Стираемость временных единиц выражена больше, чем постоянных.
• Измененная, короткая, в форме луковицы коронка (из-за тонкой шейки). Но этот симптом присутствует не всегда, форма коронок может быть и нормальной.

• Отмечается поражение как отдельных, так и всех зубов.
• Рентгенограмма показывает истончение кортикальной кости челюсти. В верхушках корней фиксируется разрежение кости, отмечается облитерация корневых каналов и полости коронки, корни короткие.

Дети с несовершенным дентиногенезом, вызванным остеогенезом, нередко имеют недоразвитую среднюю часть лица, нарушение прикуса 3-его класса (перекрестный односторонний или двухсторонний), смещение постоянных моляров.

Вторые премоляры могут отсутствовать. Нарушение сроков прорезывания зубов не отмечается.

2-ой тип дентиногенеза, при котором нарушен также амелогенез, характеризуется появлением временных единиц, практически лишенных эмали. Обнаженный тонкий дентин «молочников» имеет красно-коричневый цвет. Полости зуба широкие. Облитерация отсутствует.

Постоянные зубы имеют тонкую, водянисто-серую, иногда коричневую эмаль, нередко опалесцирующий цвет (за что патология и называется «опалесцирующим дентином»). Рентгенография выявляет куполообразные коронки.

Этот эффект называют иногда «раковинными» зубами. Его причина заключается в том, что после образования плащевого дентина дальнейшее формирование дентинной ткани останавливается.

Постоянные элементы имеют нормальную форму и размеры. Эмаль легко скалывается, в результате чего начинает быстро истираться дентин. Чем взрослее ребенок, тем больше истерты причинные зубы. Это приводит к уменьшению прикуса и нарушению работы височно-нижнечелюстного сустава, приводящему к негативным изменениям в ВНЧС.

Дети могут жаловаться на температурную чувствительность зубов, кровоточивость десен. Возможно появление кист и свищей.

Со временем каналы постоянных единиц облитерируются из-за гиперцементоза, здоровых зубов становится все меньше, или они вообще отсутствуют.

2-ой тип несовершенного дентиногенеза с разной степенью выраженности может быть у многих членов одной семьи.

3-ий тип несовершенного дентиногенеза характеризуется нормальным образованием эмали, из-за чего визуально болезнь себя никак не проявляет. Коронки зубов сохраняют нормальную форму, размеры и цвет.

Однако при нарушении развития дентина корней (первый подтип по М.И. Грошикову) происходят значительные негативные нарушения состояния и формы корневой части зуба.

На рентгенограммах несовершенный дентиногенез корневой части проявляет себя короткими, недоразвитыми корнями, заостренными верхушками, плохо выраженной или совсем отсутствующей бифуркацией.

С течение времени внутренние полости облитерируются. Контуры корневых полостей или совсем не проецируются, или отображаются частично. Верхушки корней разрежены, полости сужены, имеются области резорбции костной ткани.

Может иметь место кровоточивость и подвижность зубов, болезненная реакция на холодное и горячее. С течением времени такая вероятность увеличивается. Обостряются периодонтиты и пульпиты, воспаляются ткани пародонта. С учетом всего этого патология требует эндодонтического лечения.

2-ой подтип 3-его типа (дисплазия дентина коронки) характеризуется обычной формой коронковой части (эмаль на коронке и форма последней находятся в норме). Но на рентгенограмме просматриваются расширенные полости из-за тонких стенок.

Это наиболее легкая форма несовершенного дентиногенеза, часто не требующая лечения. Хотя в некоторых случаях отмечается нарастающая со временем подвижность зубов и кровоточивость десен.

Несовершенный дентиногенез III типа

Эта форма встречается редко и считается изолированной наследственной формой «винного» опалесцирующего дентина. При ней коронки зубов приобретают форму колокола. Во временных зубах заметны множественные вскрытия. На рентгене виден контрастный контур зуба с внутренним просветлением. Это объясняется тем, что после образования наружного покровного слоя продукция дентина заканчивается.

Диагностические мероприятия

Диагностика несовершенного дентиногенеза предусматривает как стандартные диагностические стоматологические процедуры (осмотр ротовой полости и рентгенография), так и особые, каковым является клинико-генеалогическое исследование, направленное на определение зубных наследственных заболеваний и их особенностей.

С помощью осмотр определяется цвет и форма коронковой части, наличие на ней пятен, степень истирания зубов. В частности, шаровидная форма коронки может свидетельствовать о несовершенном дентиногенезе.

По рентгенограммам устанавливается состояние корневой части зуба (наличие облитерации каналов, резорбции костной ткани) и толщина стенок пульпарной камеры.

При проведении наследственно-генеалогического обследования составляется родословная членов семьи (желательно не меньше, чем в 3-4 поколениях) и определяется наличие у них генетически обусловленных заболеваний челюстного аппарата.

Полученные данные служат для уточнения диагноза и составления прогноза для потомства.

Характеристики пасты Пульпосептин и инструкция по применению в стоматологии при лечении гангренозных пульпитов.

В этой публикации поговорим о патологии, именуемой «Зубы Тернера».

Здесь https://www.vash-dentist.ru/lechenie/zubyi/ultrazvuka-v-endodontii.html все о преимуществах ультразвукового расширения корневого канала зуба.

Методы диагностики

Для установления точной причины нарушения эстетичного вида, появления жалоб, стоматолог проводит ряд исследований.

Для этого:

1. Собирает анамнез. Опрашивает, были ли случаи подобного заболевания у близких родственников.
   Составляет родословную. Генеалогический метод обязателен, он позволяет установить вид наследования.

   Узнает, когда появились первые признаки, как росли молочные зубы. Выясняет наличие других патологий, в том числе и не стоматологического характера, влияющие на изменение состава эмали, ее цвета.

2. Проводит осмотр. Выявляет пораженные участки. Обязательно все данные отмечает в амбулаторной карте. Это нужно не только для диагностики, но и для проверки эффективности лечения.
3. Назначает рентген. Исследование позволяет определить недостаточность минерализации, плотность эмали. По снимкам можно предварительно установить тип незавершенного амелогенеза.
4. Микроскопическое исследование. При НА выявляют нарушении ориентации и расположения эмалевых призм.

Основа диагностики – рентгенологическое исследование. Оно выявляет форму несовершенного амелогенеза.

При гипопластическом типе эмаль хоть и тонкая, но контрастирует с дентином. Коронки заостренные, межзубные промежутки открыты.

Гипокальцификационный и гипоматуричный тип отличаются тем, что из-за плохой минерализации эмаль не контрастирует с дентином. Для подтверждения и уточнения диагноза могут назначать микроскопическое и биохимическое изучение эмали.

Требует ли лечения эрозия эмали молочных зубов и чем опасен диагноз.

В этой публикации читайте о причинах появления трещин на эмали и способах их лечения.

Здесь https://zubovv.ru/lechenie/zubyi/emal/implantatsiya-ili-kak-vernut-zdorovyiy.html вы найдете объективные отзывы об имплантации эмали зубов.

Тактика лечения

Несовершенный дентиногенез является сложным по патогенезу заболеванием с различной симптоматикой, и требует комплексного лечения в зависимости от его вида и степени выраженности.

Но есть и общий принцип лечения, который применяются при любом или, по крайней мере, в отношении большинства типов заболевания. Это реминерализирующая терапия, состоящая из приема медикаментозных средств, содержащих кальций и фтор.

В числе других лечебных мероприятий используются:

• Эндодонтическое лечение. Применяется при нарушении дентиногенеза корней зубов. Состоит в обтурации корневых каналов. Своевременно и качественно проведенное лечение позволяет избежать обострений в последующие годы.

• Установка протезных и защитных ортодонтических устройств – искусственных коронок, капп, съемных и мостовидных протезов.
  Применяется по показаниям в основном в тех случаях, когда имеет место несовершенный одонтогенез – то есть, нарушен процесс образования не только дентина, но и эмали.

  Слабая или отсутствующая эмаль приводит к вскрытию и быстрому истиранию дентина. Протезы позволяют избежать этого.

  Рекомендуется их установка и при удалении или выпадении зубов. Защитные каппы направленны на восстановление высоты прикуса, нарушенного вследствие истирания.

• Реставрация и пломбирование коронковых частей композитами. В некоторых случаях может выступать альтернативой установке искусственных коронок, препятствующих истиранию зубов.
• Удаление зубов в тех случаях, когда коронка и корень сильно разрушен, и лечение признано нецелесообразным. После удаления осуществляется съемное или несъемное протезирование.

В случаях нарушений в образовании только дентина коронки зубов (подтип 2 по классификации М.И. Грошикова), когда структура и прочность эмали не нарушена, лечение может вообще не потребоваться.

Наиболее трудным с точки зрения результата лечения является несовершенный дентиногенез, обусловленный остеогенезом. Но и в этом случае своевременная диагностика и терапия бисфосфонатами позволяет затормозить развитие болезни, сохранить целостность зубных рядов и сделать качество жизни пациентов вполне приемлемым.

Больные, у которых диагностирован несовершенный одонтогенез, должны состоять на диспансерном учете.

В видео представлена дополнительная информация по теме статьи.

Отзывы

Несовершенный дентиногенез – относительно редкое, но в некоторых своих формах серьезное заболевание, которое необходимо выявлять и лечить без промедления.

Тем более что во многих семьях, благодаря наследственному характеру заболевания, оно не является неожиданностью. Если вы или ваши дети лечились от незавершенного дентиногенеза, поделитесь личным опытом об этой довольно редкой болезни. Комментарий можно оставить внизу этой страницы.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Теги разрушение эмали

Понравилась статья? Следите за обновлениями

Предыдущая статья

Аппарат Коркгауза как лучшее решение в ортодонтии для устранения диастем

Следующая статья

Ушивание лунки зуба – простой и безопасный способ восстановления альвеолярного отростка после удаления