Саркомы мягких тканей головы и шеи

Рак челюсти – злокачественное новообразование, поражающее костную ткань. Заболевание не имеет возрастных ограничений, для него характерны стремительный рост, метастазирование, а также ярко выраженный болевой синдром. Особенности строения челюстно-лицевого отдела, близость к важным сосудам и нервным центрам дополнительно усложняют лечение.

Причины развития

До сих пор неясно, почему возникают саркомы мягких тканей, однако были выявлены определенные факторы риска.

Генетическая предрасположенность

невоидный базально-клеточный синдром (синдром Горлина);
нейрофиброматоз (болезнь фон Реклингхаузена);
туберозный склероз (болезнь Борневилля);
синдром Гарднера;
синдром Вернера.

Канцерогены

Риск развития ангиосарком значительно увеличивается при предшествующем контакте с феноксигербицидами (2,4-дихлорфеноксиуксусная кислота, 2,4,5-трихлорфеноксиуксусная кислота) и диоксинами.

Иммуносупрессия

Наиболее ярким примером является саркома Капоши у людей со СПИД, аутоиммунной гемолитической анемией и у перенесших трансплантацию органов.

Большинство пациентов приходят с жалобой на рост опухоли после перенесенной травмы или ушиба. Связь между травмой и развитием сарком мягких тканей отсутствует.

Факторы риска развития остеосаркомы

Возраст и рост. Наивысший риск возникновения остеосаркомы отмечается в период бурного роста ребенка, а именно, в подростковом возрасте. Дети, у которых выявлена опухоль, обычно выше своих сверстников. Это указывает на взаимосвязь между быстрым ростом костей и риском возникновения остеосаркомы.

Облучение костей. У людей, перенесших лучевую терапию по поводу другой опухоли, имеется повышенный риск развития постлучевой остеосаркомы. Перенесенное облучение в молодом возрасте, а также высокие дозы лучевой терапии (свыше 60 грей), повышают риск возникновения остеосаркомы.

Рентгеновские лучи, примененные с диагностической целью, практически не влияют на риск развития остеосаркомы.

Некоторые заболевания костей. У детей и подростков с некоторыми заболеваниями костей имеется повышенный риск возникновения остеосаркомы при достижении взрослого возраста.

Болезнь Педжета является доброкачественным, но предопухолевым заболеванием, при котором поражается одна или несколько костей. Обычно заболевание возникает в возрасте старше 50 лет. В 5-10% случаев при тяжелом течении болезни Педжета развиваются костные саркомы, причем, как правило, остеосаркомы.

Остеохондромы относятся к доброкачественным опухолям костей и хряща. При наличии множественных наследственных остеохондром риск развития остеосаркомы повышен. Чем больше у больного остеохондром, тем выше риск возникновения остеосаркомы.

Наследственные опухолевые синдромы. У детей с некоторыми наследственными опухолевыми синдромами имеется повышенный риск развития остеосаркомы.

У людей с синдромом Ли-Фраумени повышен риск возникновения рака молочной железы, надпочечника, опухолей головного мозга, остеосаркомы и других опухолей.

Ретинобластома относится к редким опухолям глаза у детей. В 40% случаев ретинобластомы являются наследственными. У детей с такими опухолями риск возникновения остеосаркомы повышен. В случае проведения лучевой терапии на область глаза повышается риск развития остеосаркомы костей черепа.

Классификация

Классификация по ткани, из которой происходит опухолевое образование:

Жировая – липосаркома;
Мышечная:
неисчерченная мышечная ткань – лейомиосаркома;
Сосуды:
лимфатические – линфангиосаркома;
Соединительная – фибросаркома;
Синовиальная мембрана – синовиальная саркома;
Нервная – нейрогенная саркома;
Кожа – фибросаркома.

Симптомы

Клинические проявления и выраженность симптомов зависят от первичной локализации и размеров опухоли.

Чаще всего саркомы мягких тканей головы и шеи имеют бессимптомное течение.

Могут наблюдаться:

боль;
парестезия – нарушение чувствительности вдоль хода периферических нервов, которое может проявляться жжением, онемением, покалыванием;
параличи нервов;
тризм – спазм жевательной мускулатуры, который характеризуется ограничением движений в височно-нижнечелюстном суставе;
изъязвление слизистой оболочки;
дисфония – явление, характеризующееся нарушением голосовой функции;
дисфагия – нарушение глотания.

При расположении сарком мягких тканей рядом с носом может появиться заложенность носа, не проходящая на протяжении длительного периода.

Клинические проявления остеосаркомы челюсти

Ранний признак развития остеогенной саркомы челюсти:

боль в здоровом зубе;
зуд в десенной области;
расшатывание некоторых зубов.

Боль в челюсти возникает на поздних стадиях. Иногда появлению боли предшествует нарушение чувствительности в области, где расходится подглазничный и подбородочный нерв. В том месте, где развивается остеосаркома, формируется припухлость, плотность и размеры которой могут быть разными. Пальпация новообразования сопровождается незначительной болезненностью.

Если формируется опухоль большого размера, то мягкие ткани отекают, поверхность над опухолью истончается, под кожей становятся видны расширенные вены. Если опухоль развивается в области жевательных мышц височно-челюстного сустава, то на ранней стадии прослеживается сведение челюстей. Иногда остеосаркомное поражение челюсти на поздних стадиях сопровождается патологическим переломом.

Начало заболевания протекает бессимптомно. Когда опухоль разрастается до большого размера и начинается процесс распада, у больного повышается температура тела до 40˚С. Остеогенная саркома челюсти сначала проникает в легкие, далее поражается скелет.

Примеры сарком мягких тканей головы и шеи

Саркома Капоши

Остеогенная саркома альвеолярного отростка верхней челюсти

Остеогенная саркома нижней челюсти

Плеоморфная саркома мягких тканей шеи справа

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании гистологического исследования ткани опухоли.

Есть два метода получения материала для исследования:

толстоигольная биопсия;
открытая биопсия.

Биопсия должна быть выполнена в той локализации, которая во время операции будет входить в зону иссечения опухолевого образования.

Диагностический алгоритм:

Осмотр: может наблюдаться бугристый округлый желтый или серый узел. Он может иметь разную плотность и консистенцию. Мягкие узлы – при липосаркомах, плотные – при фибросаркомах, желеобразные образования – при миксомах;
Общий анализ крови с подсчётом лейкоцитарной формулы и количества тромбоцитов;
Биохимический анализ крови с определением показателей функции печени, почек (включая электролиты);
Коагулограмма;
МРТ области головы и шеи;
КТ лёгких;
Ультразвуковое исследование;
Радиоизотопное исследование костей скелета (при миксоидных липосаркомах);
КТ головного мозга (при альвеолярной саркоме мягких тканей и гемангиоперицитоме).

Важно: с целью первичного обследования и уточнения стадии рутинное назначение ПЭТ не рекомендуется.

Лечение

К лечению пациента с саркомами мягких тканей головы и шеи требуется комплексный подход с привлечением ряда специалистов: морфолога, хирурга, лучевого диагноста, химиотерапевта, радиолога.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство является основным методом лечения пациентов с данной патологией.

Рост сарком мягких тканей происходит в капсуле, которая впоследствии отодвигает близлежащие ткани. Эта оболочка называется псевдокапсулой. Оперативное вмешательство подразумевает удаление псевдокапсулы единым блоком с отрицательными краями резекции без ее повреждения, так как нарушение целостности этого образования повышает риск рецидива опухоли.

В постоперационном периоде может проводится лучевая терапия для обеспечения местного контроля.

К дополнительным методам лечения можно отнести химиотерапию и лучевую терапию.

Лучевая терапия

Предоперационая лучевая терапия дает значительные преимущества – улучшаются условия оперирования и уменьшаются размеры опухолевого образования.

Негативным моментом этого лечения является высокая частота послеоперационных осложнений инфекционного характера.

Химиолучевая терапия

Лечение, сочетающее химиотерапию с лучевой терапией, называется химиолучевой терапией.

Химиотерапия может улучшить эффективность лучевой терапии, поэтому иногда их применяют вместе. Это комбинация системной и местной терапии.

Что такое остеосаркома?

Кости содержат несколько типов клеток. Остеобласты ответственны за образование основы костей, а именно, соединительной ткани и неорганических веществ (минералов), которые обеспечивают прочность костей.

Остеокласты помогают регулировать уровень неорганических веществ в крови, влияя на отложение и удаление этих веществ из костей, что дает возможность костям сохранять необходимую форму. Костный мозг, имеющийся в некоторых костях, содержит жировые, а самое главное, гематопоэтические клетки, производящие различные клетки крови.

Различают плоские и длинные трубчатые кости. Плоские кости помогают защищать от повреждений головной мозг и органы грудной полости, живота и таза. Например, кости черепа и грудина относятся к плоским костям, а кости верхних и нижних конечностей — к длинным трубчатым костям.

Остеосаркома является наиболее часто встречающейся опухолью костей.

Как и другие злокачественные опухоли, остеосаркома может распространяться на близлежащие ткани (мышцы, сухожилия, жировую ткань), а также через кровоток в другие кости, легкие и другие внутренние органы. Это процесс носит название метастазирование.

Чаще всего остеосаркома возникает на концевых частях длинных трубчатых костей, особенно в области коленных суставов. 80% остеосарком у детей и подростков развивается именно в этих областях. Второй по частоте локализацией остеосарком является верхний отдел плечевой кости. Однако остеосаркома может возникнуть в любой кости, включая кости таза и челюсть.

Не все злокачественные опухоли костей являются остеосаркомами. Саркома Юинга является второй по частоте злокачественной опухолью у детей и подростков. Другие опухоли обычно выявляются у взрослых и очень редко у детей. К ним относятся хондросаркома, возникающая из хряща, и злокачественная фиброзная гистиоцитома.

К доброкачественным опухолям костей относятся остеомы, хондромы, остеохондромы, эозинофильные гранулемы, фибромы, ксантомы, гигантоклеточные опухоли и лимфангиомы.

Различают несколько подтипов остеосарком с различным прогнозом заболевания.

Выделяют остеосаркомы низкой, промежуточной и высокой степенью злокачественности.

Среди остеосарком высокой степени злокачественности обнаруживают остеобластические, хондробластические, фибробластические, смешанные, мелкоклеточные и телангиэктатические варианты.

Периостальный вариант относится к остеосаркомам промежуточной степени злокачественности, в параостальный и интрамедуллярный варианты — к остеосаркомам низкой степени злокачественности.

Степень злокачественности остеосарком определяет прогноз заболевания.

Так, после полного удаления остеосаркомы низкой степени злокачественности обычно не требуется химиотерапия и исход заболевания благоприятный.

При остеосаркомах высокой степени злокачественности необходимо применение как оперативного вмешательства, так и химиотерапии. Исход заболевания у больных с остеосаркомами промежуточной степени злокачественности непостоянен.

Большинство остеосарком у детей относится к опухолям высокой степени злокачественности.

Лечение при распространенном процессе

Химиотерапия является основой лечения прогрессирующего заболевания, так как вводимые препараты попадают в кровоток и достигают раковых клеток по всему организму.

Наиболее распространенными химиотерапевтическими препаратами, применяемыми при саркомах мягких тканей, являются доксорубицин, трабектедин, гемцитабин, доцетаксел и паклитаксел. Эти препараты могут быть назначены отдельно или в комбинации.

Химиотерапия у больных с прогрессирующим течением заболевания должна быть основана на доксорубицине или эпирубицине, оба препарата принадлежат к антрациклинам. У пациентов с ангиосаркомой вместо доксорубицина может быть предложен паклитаксел или доцетаксел.

Добавление другого препарата(ов) к доксорубицину или эпирубицину может усилить эффект системного воздействия химиотерапии у некоторых больных. Этот выбор в первую очередь зависит от гистологического типа рака.

Если первая химиотерапия не дала ожидаемого результата, то может быть предложена другая химиотерапия. Выбор одного или нескольких препаратов будет зависеть от ранее применяемых препаратов, а также от гистологического типа опухоли. Препараты, которые можно рассматривать, включают ифосфамид, трабектедин, гемцитабин, доцетаксел и паклитаксел.

Таргетная терапия

Этот метод лечения работает путем связывания с определенным белком или структурой, участвующей в росте и прогрессировании опухоли. Побочные эффекты отличаются от традиционной химиотерапии и зависят от механизма действия препарата. Таргетными препаратами, одобренными для применения при саркомах мягких тканей в России, являются:

пазопаниб – при саркомах мягких тканей, отличных от липосарком;
иматиниб – при дерматофибросаркоме, когда требуется системная терапия.

Лучевая терапия

Лучевая терапия может применяться для облегчения симптомов или предотвращения осложнений, например, в случае наличия костных метастазов.

Хирургия

Хирургическое лечение метастазов может быть рассмотрено в зависимости от их локализации и от анамнеза заболевания. Например, когда метастазы в легких появляются через длительное время после первоначального лечения и когда, по мнению хирурга, их можно полностью удалить.

Услуги и цены

Рак нижней челюсти – первичная или вторичная (метастатическая) злокачественная опухоль, поражающая нижнечелюстную кость.

Диагностика рака нижней челюсти включает сбор жалоб, составление анамнеза заболевания, физикальное обследование, рентгенографию.

Решающими при постановке диагноза являются результаты цитологического исследования. При вторичном раке нижней челюсти на слизистой оболочке альвеолярного отростка в участке перехода неподвижной слизистой в подвижную выявляют кратерообразную язвенную поверхность с плотным дном, покрытым серым налетом, и рваными изъеденными инфильтрированными краями. При пальпации отмечается болезненность, кровоточивость.

Рак нижней челюсти – злокачественное новообразование, характеризующееся инфильтративным типом роста, ранним метастазированием. Больные указывают на появление острой приступообразной боли, иррадиирующей по ходу нижнечелюстного нерва, парестезию нижней губы и ментальной области, наличие патологической подвижности интактных зубов. Диагностика рака нижней челюсти включает проведение клинико-рентгенологического и цитологического исследований. Лечение рака нижней челюсти состоит из пред- и послеоперационной телегамматерапии, радикальной резекции пораженной части кости. При выявлении метастазов выполняют лимфаденэктомию.

Рак нижней челюсти диагностируют реже, чем верхней. На один случай рака нижней челюсти приходится один случай саркомы той же локализации. Первичный опухолевый процесс выявляют преимущественно у мужчин после 40-45 лет. Чаще злокачественное новообразование локализуется в участке моляров. Метастатический рак нижней челюсти встречается преимущественно у женщин вследствие метастазирования опухолей молочной железы, желудка. Гистогенетически рак нижней челюсти в подавляющем большинстве случаев является плоскоклеточным ороговевающим.

Причины рака нижней челюсти

Основными причинами рака нижней челюсти являются облигатные и факультативные предраки слизистой оболочки, выстилающей альвеолярный отросток. Злокачественное поражение костной ткани развивается в результате малигнизации папилломатоза, эрозивной или веррукозной формы лейкоплакии. При длительно существующей декубитальной язве слизистой, появившейся вследствие хронической травмы острыми краями разрушенных зубов, также высоки риски перехода воспалительного процесса в опухолевый.

Рак нижней челюсти может возникнуть и в результате прорастания в кость злокачественного новообразования со смежных анатомических областей. На костную ткань опухолевые клетки могут распространиться из дна полости рта, ретромолярного участка. В редких случаях в стоматологию обращаются пациенты с первичным раком нижней челюсти, развивающемся непосредственно в кости из остатков зубного зачатка или эпителиальных клеток оболочки одонтогенной кисты.

Классификация и симптомы рака нижней челюсти

По распространенности опухоли различают следующие стадии рака нижней челюсти:

T1 – злокачественное новообразование локализуется в пределах одной анатомической области.
T2 – рак нижней челюсти распространяется на два смежных участка.
T3 – опухоль выходит за пределы двух анатомических областей.
T4 – в опухолевый процесс вовлекается весь орган.

Диагностика рака нижней челюсти

Диагностика рака нижней челюсти включает сбор жалоб, составление анамнеза заболевания, физикальное обследование, рентгенографию. Решающими при постановке диагноза являются результаты цитологического исследования. При вторичном раке нижней челюсти на слизистой оболочке альвеолярного отростка в участке перехода неподвижной слизистой в подвижную выявляют кратерообразную язвенную поверхность с плотным дном, покрытым серым налетом, и рваными изъеденными инфильтрированными краями. При пальпации отмечается болезненность, кровоточивость.

Для цитологического исследования врач-стоматолог берет соскоб с язвенной поверхности. При центральном раке пункционно взять материал для исследования невозможно в связи с высокой плотностью костной ткани нижней челюсти. В этом случае показана трепанация кости. При выявлении увеличенных лимфоузлов выполняют их пунктирование с последующим цитологическим исследованием содержимого. Для диагностики рака нижней челюсти используют и радиоизотопный метод, который основан на способности злокачественного новообразования накапливать изотоп p32.

Лечение рака нижней челюсти

Рак нижней челюсти требует комбинированного лечения. На предоперационном этапе выполняют ряд ортопедических мероприятий (снятие оттисков, изготовление конструкций для фиксации в прежнем положении оставшейся части челюсти). Подвижные зубы не удаляют в связи с высоким риском лимфогенной диссеминации раковых клеток. Далее следует курс гамма-терапии, через 3 недели после которого проводят операцию. При поверхностных поражениях альвеолярного отростка выполняют сквозную резекцию, отступя по обе стороны от патологического очага.

Если рак нижней челюсти локализуется посредине бокового отдела, удаляют участок кости от ментальной области до нижнечелюстного отверстия. При вовлечении в опухолевый процесс ангулярной зоны приступают к проведению резекции половины нижнечелюстной кости. При поражении подбородка удалению подлежит нижнечелюстная кость от угла до угла. В случае метастазирования рака нижней челюсти в регионарные лимфоузлы показано радикальное иссечение лимфатического аппарата вместе с подкожной клетчаткой, добавочным нервом, кивательной мышцей, подчелюстной железой.

При распространении рака нижней челюсти на язык, небо, приушную слюнную железу и глотку удалению подлежат все ткани, пораженные опухолевым процессом. Гамма-терапию проводят и в послеоперационном периоде. Реконструктивные операции, направленные на замещение дефектов кости, показано выполнять не раньше, чем через год после оперативного вмешательства. В случае диагностирования неоперабельной злокачественной опухоли назначают курс паллиативной лучевой терапии. К химиотерапии клетки плоскоклеточного ороговевающего рака нечувствительны.

Прогноз

Прогноз при саркомах мягких тканей головы и шеи во многом зависит от размера опухоли, первичной локализации, этиологии и наличия местных или отдаленных вторичных очагов злокачественного новообразования. При проведении ранних диагностических мероприятий и адекватной своевременной терапии прогноз благоприятный.

Список литературы:

NCCN Guidelines for Patients: Soft Tissue Sarcoma, 2021.
Shah. Head and Neck Surgery and Oncology 5 ed, 2021.
Soft tissue sarcomas: a guide for patients – Information based on ESMO Clinical Practice Guidelines – v.2016.1
Феденко А. А., Бохян А. Ю., Горбунова В. А., Махсон А. Н., Тепляков В. В. Практические рекомендации по лекарственному лечению сарком мягких тканей. Злокачественные опухоли : Практические рекомендации RUSSCO #3s2, 2021 (том 9). С. 272–282.