Синдром Стентона-Капдепона — причины, симптомы и лечение

Симптомы дисплазии

Основные проявления дисплазии дентина и эмали наблюдаются при таких стоматологических заболеваниях, как:

• несовершенный дентиногенез;
• синдром Стентона-Капдепона;
• несовершенный амелогенез.

Синдром Стентона-Капдепона

Болезнью или синдромом Стентона-Капдепона называют наследственное нарушение формирования тканей эмали и дентина. Основными симптомами данной патологии являются:

• прорезывание зубов, имеющих естественный оттенок и форму, и последующее изменение цвета их эмали на серый;
• постепенное разрушение и скалывание зубной эмали;
• ранняя, стремительно прогрессирующая стираемость дентина;
• просвечивание контуров зубной полости сквозь дефекты дентина;
• снижение чувствительности пульпы.

Коренные зубы при болезни Стентона-Капдепона подвержены разрушению и истиранию в меньшей степени, чем молочные. В некоторых случаях заболевание и вовсе протекает бессимптомно, при этом зубы находятся в отличном состоянии и выглядят практически здоровыми.

Несовершенный дентиногенез

Несовершенным дентиногенезом называют патологию, характеризующуюся нарушением процесса формирования слоя твердой зубной ткани, расположенного под эмалью (дентина). По статистике, данное заболевание обнаруживается у одного из 8000 младенцев, при этом у девочек его диагностируют чаще.

В зависимости от симптоматики, выделяют 4 формы несовершенного дентиногенеза:

• I типа (заболевание выступает в качестве одного из симптомов врожденного нарушения костеобразования, а его основными признаками, помимо дисплазии зубов, являются ломкость костей, изменение формы среднего уха и окрашивание глазных склер в голубой цвет);
• II типа (основные признаки патологии – опалесценция (просвечивание) зубов, изменение естественного цвета эмали на мутно-серый, повышенная истираемость зубов в зоне смыкания зубных рядов);
• корневая дисплазия (малая развитость или полная закупорка зубных корней, раннее расшатывание и выпадение зубов, минимальное отличие оттенка зубных коронок от естественного);
• коронковая дисплазия (просвечивание зубной эмали, частое травмирование кровеносных сосудов пульпы, сопровождающееся небольшими местными кровотечениями, окрашивание зубов в янтарный или коричневато-серый цвет продуктами распада крови).

Несовершенный амелогенез

В свою очередь, несовершенным амелогенезом называют нарушение процесса эмалеобразования, приводящее к изменению оттенка и полной или частичной утрате зубных тканей.

В зависимости от клинической картины, выделяют 4 подвида данной патологии:

• 1 тип (эмаль приобретает коричневый или желтый оттенок сразу после появления зубов, наблюдается неровность дентинно-эмалевого соединения);
• 2 тип (спустя 1-3 года после появления первых зубов эмаль приобретает коричневый оттенок, становится шероховатой, матовой, покрывается трещинами);
• 3 тип (в момент прорезывания зубы покрыты тонкой белой эмалью, которая быстро исчезает, обнажая дентин);
• 4 тип (при прорезывании зубы покрыты матовой, меловидной эмалью, которая легко отделяется от дентина при механическом воздействии).

Чувствительность пульпы при дисплазии зубов обычно существенно снижена. Поэтому болевые ощущения у лиц, страдающих от этого заболевания, в основном бывают обусловлены не повышенной чувствительностью зубов, а травмированием десен острыми краями поврежденных коронок.

СТЕЙНТОНА-КАПДЕПОНА СИНДРОМ

СТЕЙНТОНА — КАПДЕПОНА СИНДРОМ

(Gh. W. Stainton, 1839— 1906, амер. стоматолог; В. Capdepont, 1867—1918, франц. стоматолог; синдром; син.:
odontogenesis imperfecta, odontopathia mesodermo-ectodermalis, опалесцирующий дентин, синдром Стейнтона, дисплазия Капдепона
) — генетически обусловленный порок развития и строения тканей зубов, характеризующийся изменением цвета коронок зубов, повышенной ломкостью корней, ранней облитерацией полостей зубов и понижением электровозбудимости пульпы. Описан в 1892 г. Стейнтоном и в 1905 г. Капдепоном. Наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин. Поражаются как временные, так и постоянные зубы. Этиология и патогенез неизвестны.

Зубы при С.— К. с. прорезываются в обычные сроки, цвет эмали от голубовато-серого до темно-коричневого, иногда с перламутровым блеском. Вскоре после прорезывания зубов эмаль начинает скалываться, зубы становятся прозрачными (янтарными), обнаженный дентин принимает все более темную окраску от светло-желтой до коричневой, такие зубы быстро стираются до десны. Стертые зубы обычно нечувствительны к внешним воздействиям и нередко имеют пониженную электровозбудимость; полостп зубов и каналы корней зубов рано облитерируются. На рентгенограммах, помимо облитерации полостей зубов, иногда выявляются и изменения корней (укороченные, утолщенные или тонкие), а у верхушек корней нек-рых (или многих) зубов — очаги деструкции костной ткани.

При гистол. исследовании зубов (см.) в эмали выявляются более широкие, по сравнению с нормой, межпризменные пространства, а ближе к поверхности эмали — резорбция и распад эмалевых призм. Число дентинных канальцев по направлению к пульпе резко уменьшается, они извитые, разного диаметра. Зона предентина нередко отсутствует. Слой одонтобластов истончен, многие клетки лишены отростков. На поверхности корней зубов наблюдается чрезмерное развитие цемента.

Для предупреждения стирания зубов рекомендуется покрывать их искусственными коронками; при значительном стирании зубов проводят ортопедическое лечение с целью восстановления зубных рядов (см. Зубные протезы).

Библиография:

Боровский Е. В. и др. Терапевтическая стоматология, М., 1982; В i х 1 е г D. Heritable disorders affecting dentin, в кн.: Oral facial genetics, ed. by В. E. Stewart a. G. H. Prescott, p. 227, St Louis, 1976; C a p d e-p o n t C. Dystrophie dentaire non encore decrite ё type her£ditaire et familial, Rev. Stomat. (Paris), t. 12, p. 550, 1905; Stainton C. W. Crownless teeth, Dent. Cosmos, v. 24, p. 978, 1892*

Ю. М. Максимовский, Л. P. Рубин.

Лечение дисплазии

На сегодняшний день медицина не располагает методами, которые могли бы позволить пациентам навсегда избавиться от всех проявлений дисплазии зубов. Основной целью лечения данной патологии является максимальное сохранение твердых зубных тканей от разрушения путем проведения следующих лечебных манипуляций:

• пломбирования;
• реминерализирующей терапии;
• художественной реставрации зубов;
• витаминотерапии.

При отсутствии ожидаемого эффекта от проводимого лечения, а также при существенной убыли твердых зубных тканей производится протезирование зубов с использованием самых современных и эффективных протезных приспособлений.

Не затягивайте с лечением, обращайтесь в круглосуточную стоматологию «А.Дент» и наши врачи окажут вам достойное лечение.

Причины патологии

Синдром Стентона-Капдепона – наследственное заболевание, возникающее в результате мутации гена, который отвечает за специфический матричный белок. Передаётся в 50 % случаев, как у девочек, так и у мальчиков. Заболеванию подвергаются не только временные, но и постоянные зубы.

Причиной необратимых изменений является уменьшение толщины слоя эмали (дисплазия эмали и дентина), из-за чего нарушаются связи между твёрдыми тканями зуба. Обычно слой предентина отсутствует. Дентинных канальцев — меньше нормы. Продуцирование заместительного дентина приводит к облитерации пульповой камеры и кальцификации корневых каналов.

Симптоматика

Синдром Стентона-Капдепона не мешает зубам прорезаться в срок. Раннее или позднее появление встречается редко. Характерным симптомом заболевания является цвет эмали – от жёлтого до серого и коричневого. Он возникает из-за заполнения кровью дентинных трубочек. Скалываясь, эмаль обнажает поверхность дентина.

Увеличение содержания воды и снижение минеральных составляющих разрушает структуру дентина, что влияет на повышенную стираемость зубов. Сниженный прикус уменьшает нижнюю треть лица. Из-за сколов эмали становятся острыми края зубов, вследствие чего возникают болезненные повреждения слизистой. Для чего применяют стеклоиономерный цемент? Об этом далее.

Диагностика

Клинический осмотр и результаты дополнительных методов исследования, а также анамнестические данные учитываются при постановке диагноза. При физикальном обследовании врач-стоматолог определяет, что эмаль с пигментацией опалесцирующего, серого или коричневого цвета. При этом форма зубов будет правильной. В пределах нормы находятся размеры коронок. Эмаль будет тонкой и хрупкой, быстро скалывающейся после прорезывания, слой дентина в результате обнажается. Дентин окрашивается, а зубы становятся темно-коричневыми. Из-за того, что имеется повышенное стирание, появляются острые края, травмирующие слизистую оболочку во рту. При этом синдроме пульповые камеры просвечиваются.

Рентгенограмма отражает уменьшение высоты корней, полость зуба сужена, корневые каналы зуба — с облитерацией. Также у пациентов с данным синдромом рентгенографическим способом часто обнаруживаются очаги деструкции в костной ткани. С нарушением процессов костеобразования связаны кистозные образования. Также к этому приводит проникновение инфекции трансдентально при распаде или воспалении пульпы. По результатам ЭОД чувствительность пульпы снижается.

Важно дифференцировать синдром от других генетически обусловленных патологий твердых тканей зубов. Сюда относят:

• несовершенный дентиногенез 1 и 3 типа;
• дисплазию дентина;
• несовершенный амелогенез.

Обследование проводится стоматологом-терапевтом. Чтобы выявить наследственные факторы заболевания, проводит консультацию генетик.

В чем заключается лечение?

При синдроме Стентона-Капдепона проводится реминерализирующая терапия, которая заключается в восстановлении эмали и дентина. Этот метод предотвращает последующее разрушение зубов.

Большинству больных показано эндодонтическое лечение и покрытие зубов коронками. Эффективным методом является протезирование. При этом используются цельнолитые коронки, а также коронки из металлокерамики. Проблемы замещения зубных рядов помогают решить съёмные протезы. Как защищаются каналы зуба?

Пациенту проводят назначение фосфорно-кальциевых препаратов, витаминов, микроэлементов для приема внутрь. Поверхность зубов покрывают средствами с содержанием кальция, фтора. Реставрацию зубов композиционными материалами, которые являются светоотражаемыми, при синдроме проводят, но это временная мера, так как крепкой связи между дентином и фотополимерным материалом не возникает по причине сниженной минерализации. В дальнейшем зуб разрушается.

Для восстановления коронок в детском возрасте в стоматологии чаще всего пользуются стеклоиономерным цементом по причине хорошей адгезии материала к дентину и эмали, кариеспротекторного эффекта, высокой биосовместимости.

Если у пациентов с данной патологией выявляются периапикальные изменения, проводится эндодонтическое лечение с покрытием зубов коронками. Это — серьезные методы.

Как может помочь протезирование?

Протезирование является оптимальным методом восстановления функции и эстетики зубов. Цельнолитые коронки изготавливают на боковые зубы, фронтальные — покрываются металлокерамическими коронками. Также протезирование может проводиться методом виниринга, ламинирования передней группы зубов и щечных поверхностей с применением керамических накладок. При переломе корня зуба или при плохой эффективности эндодонтической терапии зуб удаляется. Чтобы заместить дефекты зубных рядов, зачастую применяют съемные протезы зубов.